A não compactação do ventrículo esquerdo ou "miocárdio esponjoso", é uma cardiomiopatia congênita rara que pode ser diagnosticada em qualquer idade. É caracterizada por uma camada fina e compactada epicárdica e uma camada não-compactado extensa endocárdica, com trabeculação proeminente e recessos profundos que se comunicam com a cavidade do ventrículo esquerdo, mas não com a circulação coronária, provavelmente devido a uma prisão de compactação durante vida intra-uterina. Ele pode ser isolado ou associado com outras doenças congênitas. Com base em estudos ecocardiográficos, a prevalência relatada é entre 0,014 e 1,3% na população em geral. Esta condição pode potencialmente levar à insuficiência cardíaca crônica, arritmias ventriculares fatais e acidentes embólicos sistêmicos.
A tríade clássica de complicações - insuficiência cardíaca, arritmias ventriculares e eventos embólicos sistêmicos - são comuns em pacientes com doença avançada, sendo pouco frequente nos quadros iniciais. Oechslin et al relatou que em um grupo de 34 adultos com não compactação do ventrículo esquerdo, a presença de maior diâmetro diastólico final do ventrículo esquerdo, fração de ejeção reduzida, classe funcional III-IV (New York Heart Association), persistente ou permanente fibrilação atrial e bloqueio de ramo, foram relacionadas com alto risco e de prognóstico reservado, chegando-se a considerar a possibilidade de implantação de um cardiodesfibrilado e avaliação para o transplante. A mortalidade foi semelhante nos pacientes com a não compactação do ventrículo esquerdo comparados com os portadores de cardiomiopatia dilatada não-isquêmica (3 anos de sobrevivência de 85 a 83%).
O ecocardiograma é a ferramenta padrão para o diagnóstico, a ressonância magnética pode confirmar ou descartar esta doença quando o ápice é de difícil visualização ao ecocardiograma. O diagnóstico exige o estudo de familiares, e talvez, o aconselhamento genético. Devido à alta prevalência de doenças neuromusculares relatadas em pacientes com miocárdio não compactado, avaliações neurológicas e músculo-esqueléticas são recomendados.
Referência: EJC-ESC
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